Мастоцитозата е сериозно дерматологично заболяване, което засяга предимно деца. В терапевтичната практика заболяването се диагностицира рядко, което не е свързано с възрастов фактор. Няма ясно определение на етиологията и появата на патология.
Етиология на патологично състояние
Различни причини са характерни за мастоцитозата при деца. Под болестта се разглежда цяла група заболявания с общ генезис - анормална пролиферация и натрупване на мастоцити в тялото. Такива конгломерати се образуват във всеки орган или структура на системата. Вредите се причиняват от значителна концентрация на биологично активни елементи, които се образуват в този случай.
Кожната мастоцитоза е една от проявите на групата на неразположенията. Тази форма на патология се лекува от дерматолози. При децата това може да възникне от раждането. Заболяването еднакво често се засяга от представители на два пола. Тъй като болестта се разглежда при различни патологични състояния, следователно, тя се означава като системни лезии.
Ролята на генетиката все още не е потвърдена. Няма ясни доказателства за фамилна склонност към мастоцитоза. Най-вече се развива на фона на имунното увреждане, мутацията на определени гени, клетъчната пролиферация. Заболяването е свързано с нарушена хематопоеза. При системна мастоцитоза симптомите са подобни на злокачествена формация.
Рисковите фактори не са имунни фактори:
- постоянно триене на кожата;
- температурни ефекти;
продължителен контакт с вода;- отрова на пчели и змии;
- употребата на алкохол и наркотици;
- токсини;
- храна;
- медикаменти.
Особености на развитието на болестта
Обикновено натрупването на мастоцити в тялото се извършва само при възпалителни процеси. Патологична пролиферация се наблюдава при тумори във фиброзна тъкан. Наблюдава се прекомерно активиране на мастоцитите. Голяма концентрация на биологично активни елементи навлиза в междуклетъчното пространство. Такова освобождаване провокира бурна проява на болестта. Клиниката се дължи главно на отделянето на елементи от хистамин и хепарин.
Има изразено стесняване на кръвоносните съдове, разширяване на терминални артериоли. В комплекс това води до увеличаване на кръвообращението, спад на налягането и повишаване на пропускливостта. Елементите на хистамина допълнително имат вредно въздействие върху тромбоцитите, в резултат на което се отделя излишък от серотонин . В този случай се появява нестабилност на налягането.
Хепаринът влияе директно върху интензивността на коагулацията на кръвта. Следователно, свръхпроизводството на веществото се проявява от хеморагична клиника: пациентите се оплакват от кръвотечение от носа, петехии, пурпурно гнойно образуване.
Пигментната уртикария при деца и възрастни основно има благоприятен курс. Но в някои случаи е възможна трансформация в злокачествен процес. Има случаи на смърт.
Клиничната картина на заболяването
Признаците за поражение са разнообразни. В тази връзка в медицинската практика е обичайно да се разграничават няколко форми на това заболяване. Често срещани:
- кожно заболяване;
- системна форма на лезия.
Всеки вид има някои особености на хода и проявите. Кожната мастоцитоза протича като уртикария, възли, були или мастоцитоза. Има данни за дифузни обриви, устойчиви петнисти телеангиектазии.
В детска възраст пигментираната уртикария е по-честа. Засяга дете от първите месеци от живота. Предимството на поражението е спонтанното възстановяване. Това се случва преди пубертета. В някои случаи лезията се развива след 10 години. Продължава с периодични обостряния през целия живот. Патологията е в състояние да прогресира, да се развие в системно заболяване. Процесният поток включва:
- пароксизмален курс с тежък обривен полиморфизъм;
- стабилизация - прекратяване на пресни елементи, което обикновено се случва на втората година от живота на бебето;
- регресия - възниква след поне 5 години заболяване; през този период всички ексудативни прояви на патологията обикновено изчезват.
Отделна форма на проявление на заболяването се счита за мастоцитом - единична повърхностна тумороподобна неоплазма. Има ясен контур, прилича повече на портокалова кора. Цветът на формацията е различен: може да бъде розов, червен, оранжев, кафеникав .
Локализира се на шията, раменете, крайниците, по-рядко в белите дробове, костите. В повечето случаи патологията изчезва сама. Симптомът на Unna-Darya се наблюдава по-често при кърмачета. Той се среща при всеки четвърти пациент с мастоцитоза.
Системната форма на заболяването се нарича кожно-висцерална лезия. Не засяга бебетата през първата им година от живота. Характеристиката му е поражението на вътрешните органи на фона на тежки кожни симптоми.
На първо място, те се оплакват от сърбеж, хиперемия, подуване. Систематичната патология се проявява с рязък спад на теглото, периодични трески и обилна пот. Често пациентите се смущават от болка в главата, тахикардия и аритмии. Заболяването засяга храносмилателния тракт: пароксизмална болка, диспепсия, склонност към язва. Почти всеки пациент има хепатомегалия.
Това е системна мастоцитоза, която често преминава в злокачествен процес. Развива се мастноклетъчна левкемия - онкологичен процес на костни елементи, вътрешни структури и понякога кожата. Това води до хематопоетичен рак, амилоидоза и многоорганна недостатъчност. Заболяването завършва фатално.
Диагностика и терапия
Мастоцитозата се определя лесно от характерната клинична картина и наличието на феномена Unna-Darier. За потвърждаване е необходима биопсия. Хистологията ви позволява да идентифицирате инфилтративните промени.
Използват се и общи клинични проучвания: броят на базофилите и неутрофилните елементи расте. Формата е изместена вляво. Определя се хистамин в урината, което се счита за неспецифичен показател. Системната форма се определя от наличието на метаболитни хистаминови продукти. В случай на увреждане на вътрешните структури е задължително ултразвуково изследване. Диференцирането на заболяването се извършва с лунички, ксантомни новообразувания.
Тъй като етиологията на процеса не е установена, следователно е невъзможно да се избере адекватно етиотропно лечение. Терапията е чисто симптоматична. Предпоставка за правилната и пълна борба с поражението е елиминирането на рискови фактори.
На пациентите се препоръчва да избягват консумацията на съмнителни лекарства, ухапвания от насекоми. Ако мастоцитозата се открие при възрастни, лечението се провежда с помощта на антихистамини. Предимството се дава на представители от второто поколение, които засягат първия тип хистаминови елементи. Често в комплексната терапия се включват стабилизиращи мембраната и антихистамини.
При тежки форми на увреждане са показани глюкокортикоиди, при кожни форми се използват хормонални мехлеми. При обща патология се предписва химиотерапия, но е разрешена за деца след 12 години. Със злокачествен ход на патологията се предписват цитостатици, интерферон. Бебетата с мастоцитом се лекуват с високи дози глюкортикостероиди. При необходимост се извършва хирургично изрязване на новообразувания.
Някои форми на заболяването могат да се разрешат сами. Това се случва по време на пубертета. Следователно при възрастни усложнения не се наблюдават. Опасността представлява мастоцитната форма, тъй като това е онкологичен процес.
Няма ефективни методи за предотвратяване на заболяване. Само пълноценната терапия в ранните етапи може да предотврати усложнения, ускорявайки лечебния процес. С първичните прояви на патология се препоръчва да се потърси медицинска помощ.