Мастоцитозата при възрастни е много рядка. Въпреки това, сред децата тази патология е доста често срещана. В много случаи това се дължи на факта, че заболяването е трудно да се диагностицира в началните му стадии. В резултат на това мастоцитозата често се бърка с други заболявания.

Признаци на заболяването

Мастоцитозата е специфично системно заболяване. Развитието му се дължи на неконтролираното възпроизвеждане на мастоцитите и по-нататъшната им инфилтрация на кожата. Тази форма на заболяването се нарича кожна. Системната мастоцитоза се проявява чрез инфилтрация на вътрешните органи.

Кожната мастоцитоза се характеризира с хиперпигментация на кожата. По тялото на пациента се появяват големи и малки възли. Отбелязват се сайтове с еритродермични лезии, както и телеангиектазии. Основният диагностичен признак на заболяването е феноменът Darje-Unna.

Тъй като болестта се проявява чрез пролиферация на мастоцити, тя се нарича още левкемия на мастоцитите. Причините за развитието на патология все още не са напълно изяснени. Най-засегнати са деца под две години. По време на пубертета е възможно самолечение на мастоцитоза.

Причини за възникване

Мастоцитозата при деца, причините за която не са установени, както и при възрастни, може да се счита за различни патологични състояния. Затова лекарите казват, че тя е системна.

Някои учени са склонни към факта, че мастоцитозата е наследствена. Възможни са случаи на семейни заболявания. Това заболяване се счита за особено често срещано сред идентични близнаци.

Възможно развитие на тази патология поради мутации на определени гени или спонтанна клетъчна пролиферация. Възможно е заболяването да е свързано с нарушения на хематопоетичната система.

Имунните фактори също могат да отключат развитието на болестта. Това се дължи на факта, че мастоцитите имат специфични гликопротеинови рецептори на повърхността си, които са силно чувствителни към имуноглобулин Е.

Разграничават се и неимунните фактори за развитие на мастоцитоза. Сред тях са:

  • физически, когато се появява постоянно триене върху големи участъци от тялото;
  • контакти с вода и термични дразнители;
  • пчелна и змийска отрова, ухапвания от насекоми;
  • постоянна употреба на алкохол и наркотици;
  • ефектът върху тялото на токсините, секретирани от различни вируси и бактерии;
  • алергични реакции към определени храни и лекарства.

Основните симптоми на мастоцитоза

Почти всички пациенти, на които е била диагностицирана мастоцитоза, се оплакват само от нейните кожни прояви. Ако заболяването засяга вътрешните органи, пациентът може да почувства рязко понижение на кръвното налягане, тахикардия, силен сърбеж се появява върху засегнатите области на кожата.

Системната мастоцитоза, симптомите и кожните прояви на която могат да бъдат най-различни, обикновено се разделят на няколко основни форми:

  1. Макулопапулозен. По кожата се появяват множество петна и папули. Обикновено те са хиперпигментирани. Засегнатите кожни зони имат ясни граници. В този случай най-силно изразен е феноменът Дарже-Унна. Състои се в механичното действие на петна. В резултат на постоянно триене петната се превръщат в малки мехурчета. Такива кожни прояви са характерни за уртикарията.
  2. Възлова форма. По кожата започват да се образуват не само петна, но и сферични възли. Цветът им може да е розов или жълт. Често такива възли се сливат в големи плаки. Повърхността им е гладка, в някои случаи прилича на кора от портокал. Кожните лезии най-често имат хълмиста повърхност. В този случай симптомът на Дария-Уна практически не се изразява.
  3. Солитарен тип мастоцитоза. Характеризира се с образуването на мастоцитом. Това е малък възел от каучукова консистенция, чиято повърхност може да бъде както гладка, така и набръчкана. Солитарният тип мастоцитоза при деца Комаровски нарича най-често срещания. Това важи особено за бебетата. Такава кожна форма на заболяването при възрастни почти никога не се среща. Възлите по кожата на предмишниците и в областта на шията са локализирани. Симптом Дария Уна изрази доста ясно. Проявява се по време на травматизация на мастоцитом и се придружава от появата на мехурчета и пустули по повърхността му.
  4. Еритродермична форма. Лезиите по кожата имат ясни граници, боядисани са в жълто-кафяво. Формациите имат плътна текстура и неравномерни ръбове. Засегнатите участъци от кожата силно сърбят. Поради постоянна травма, симптомът на Дария Уна става рязко положителен.
  5. Телеангиектатичен тип. Местата на лезиите имат ярък червено-кафяв цвят. Наблюдава се най-често при възрастни, особено при жени. Лезиите са локализирани по кожата на крайниците и гърдите.

Диагностика и анализи

Когато се появят първите признаци на заболяването, консултирайте се с дерматолог. Той може да подозира развитието на мастоцитоза, като идентифицира симптом на Дария Уна, както и внимателно да събира анамнеза на заболяването и да слуша оплакванията на пациента. За да се постави окончателна диагноза, се извършва биопсия на кожни елементи. хистологичното изследване може да открие специфични инфилтрати, състоящи се от мастоцити. Инфилтратите могат да бъдат само в горния слой на дермата или да засегнат по-дълбоките слоеве и дори подкожната тъкан. Всичко ще зависи от формата на мастоцитоза.

Лабораторни изследвания

Клиничен кръвен тест помага да се определи броят на базофилите и неутрофилите. При такава патология концентрацията им в кръвта се увеличава значително и левкоцитната формула се измества вляво. За потвърждаване на диагнозата често се изследва уринен тест за съдържанието на хистамин в него.

В случай на поражение от мастоцитоза на вътрешните органи, ще бъде необходимо да се проведе тяхното ултразвуково изследване. По време на ултразвук на коремните органи често се открива уголемяване на далака и черния дроб. В някои случаи са необходими рентгенография и компютърна томография на костите. Резултатите от изследването показват наличието на остеопороза и остеосклероза.

Характеристики на лечението

Мастоцитозата при възрастни, лечението на която трябва да бъде сложно и симптоматично, е рядкост. Но лекарите трябва да знаят как да се справят с неговите симптоми. На първо място, трябва да премахнете всички външни дразнители: физическо въздействие върху кожата, контакти с домакински химикали.

Основата на лекарствената терапия е използването на антихистамини. Най-известните от тях са лоратадин и цетиризин. Доста добър терапевтичен ефект имат Фенистил и Тавегил. Добър антихистамин също се счита Задитен.

Системната форма на заболяването се лекува главно с глюкокортикостероиди. При кожни форми те се използват под формата на мехлеми и кремове.

Лечението на матоцитозата при възрастни трябва да е насочено към борба със симптомите на заболяването, но не винаги носи положителен резултат. Диагнозата понякога се затруднява от факта, че подобно заболяване е много рядко в ежедневната медицинска практика. Ако обаче мастоцитозата се диагностицира навреме, тогава лекарствата, предписани от лекаря, определено ще донесат положителен резултат.

Категория:

Здраве