Синдромът на Лайел (токсична епидермална некролиза) е сериозно заболяване с алергичен характер. Патологията се характеризира с общо сериозно състояние, булозни обриви по значителна повърхност на кожата и лигавиците. Много бързо се засилват дехидратацията и общата интоксикация, засягат се бъбреците и други вътрешни органи.

Причини и видове заболявания

Съвременната медицина класифицира токсичната епидермална некролиза (синдром на Лайел) в зависимост от причините за нея. Общо е обичайно да се разграничават четири варианта на това заболяване:

  1. Първият тип е алергична реакция към инвазията на патогенни микроорганизми. Най-често това е втора група Staphylococcus aureus. Тази форма е характерна за децата и се характеризира с тежък курс.
  2. Вторият вид заболяване се причинява от употребата на лекарства - антибактериални, антиконвулсанти, салицилати, аналгетици, антитуберкулоза. Най-честата причина за развитието на втория вид заболяване е едновременната комбинация от сулфонамиди с други лекарства.
  3. Третият тип е идиопатичен, причината му не е напълно изяснена.
  4. Четвъртият тип може да бъде причинен от комбинация от няколко причини. Често се развива на фона на лечение на инфекциозни процеси като едновременна реакция към патогена и към лекарството.

Патогенетични механизми

Механизмът на развитието на синдрома на Лайел се дължи до голяма степен на генетично предразположение към различни алергични реакции. Такива пациенти винаги имат анамнестична информация за предишен алергичен ринит, поллиноза, контактен дерматит или наличието на бронхиална астма.

Нарушаването на механизмите на инактивиране на токсични компоненти, които влизат в тялото, води до комбинирането на лекарства с протеини от клетъчните стени на епидермиса. В резултат на това се образува вещество, което е силен антиген. В отговор тялото включва имунни защитни механизми, които са насочени към въведения токсин и към собствените протеини на кожата на пациента. В основата си този процес е подобен на отхвърляне на присадката.

Патогенетичният механизъм на заболяването се нарича феномен на Шварцман-Санарели. В резултат на това се наблюдава токсично увреждане на вътрешните органи и системи на тялото. Нарушава се функцията на органите, отговорни за функциите на детоксикацията. Това води до тежки нарушения на водно-електролитния баланс. Състоянието бързо се влошава и може да настъпи смърт.

Клинична картина

В клиничната картина на заболяването е обичайно да се разграничават няколко етапа:

  1. В началния етап общото състояние на пациента се влошава, повишава се телесната температура, сънливостта и загубата на ориентация се появяват в околното пространство. Първите лезии започват да се появяват на кожата - хиперемия и повишена чувствителност.
  2. На втория етап от развитието на болестта местата на лезиите по кожата се увеличават по размер, тяхната свръхчувствителност се увеличава. Кожата ексфолира, върху нея се образуват мехурчета, изпълнени с мътна серозна течност. Пациентът започва да чувства жажда и сухота в устата.
  3. Третият етап се характеризира с признаци на тежка дехидратация. Ако пациентът не получи адекватни грижи своевременно, настъпва смърт.

Най-често синдромът на Лайел засяга млади хора и деца . Увеличаването на клиничните симптоми се случва много бързо. След 1-2 дни състоянието на пациента може да бъде изключително сериозно. Телесната температура внезапно се повишава до 39-40 ° C. Кожен обрив покрива повърхността на багажника и крайниците.

Постепенно кожните петна се увеличават по размер, сливат се помежду си, образувайки обширни огнища. Получените мехурчета могат да достигнат размера на дланта. Кожата в засегнатите области е отпусната и лесно се наранява, наподобяваща обелена кипяща вода. Симптоматологията наподобява тази на изгаряне от 2 градуса. При докосване засегнатата повърхност е рязко болезнена.

Симптомът на „навлажнено пране” е характерен - кожата лесно се набръчква при най-малко докосване. На пръстите може да се отлепи с клапи, като същевременно поддържа формата си. По повърхността на тялото могат да се образуват множество точкови кръвоизливи.

На лигавиците картината има някои разлики . Тук се образуват множество кръвоизливни язви, много болезнени при докосване. На устните се появяват същите образувания. В бъдеще те са покрити с краста и пречат на пациента да се храни. Патологичният процес обхваща лигавиците на всички органи на храносмилателната и дихателната система, пикочния мехур и уретрата.

Състоянието на пациента се влошава много бързо. При високи температури той се оплаква от силно главоболие, става летаргичен, сънлив и дезориентиран. Увеличаването на дехидратацията води до суха кожа и лигавици, сгъстяване на кръвта.

Токсичното увреждане може да възникне при загуба на нокти и коса. Поради нарушение на водно-солевия метаболизъм, силно дехидратация и интоксикация се нарушава функционирането на вътрешните органи - черния дроб, белите дробове, сърцето.

Ако пациентът не получи навременна медицинска помощ, се развиват тежки усложнения, се присъединява вторична инфекция. Това усложнение е най-грозното, тъй като имунитетът на пациента в този момент е рязко отслабен и тялото не е в състояние да устои на патогени.

Поглъщането на патогенни микроорганизми в организма води до тяхното масово възпроизвеждане. В резултат на това в кръвта се отделя голямо количество токсини, което води до развитие на инфекциозен токсичен шок. При това състояние голяма вероятност от смърт.

Най-трудният период по време на заболяването е 2-3 седмици от момента на започване. Смъртността на пациентите от това заболяване е приблизително 1/3 от всички случаи.

Диференциалната диагноза трябва да се извърши с булозна форма на ексудативен еритем, пемфигус и др.

При новородените имунната защита се дължи на антитела, получени от майката. Дълго време те защитават тялото на бебето от различни негативни влияния. Ето защо синдромът на Лайел толкова рядко се развива при деца през първите месеци от живота. Това е възможно само при излагане на стафилококова инфекция в организма на детето. Тук наследственото предразположение на бебето към алергични реакции играе важна роля. При децата инфекцията се присъединява много бързо и се развива сепсис.

диагностика

Диагнозата на заболяването може да се извърши в най-ранните етапи от развитието на болестта. Тя включва:

  1. Обстоен външен преглед на пациента, оценка на състоянието на кожата и лигавиците.
  2. Общ клиничен и биохимичен анализ на кръвта.
  3. Данни за коагулограма
  4. Биопсия на кожни частици.

При изследване на кожна биопсия се наблюдава смърт на повърхностните слоеве на кожата и мехурчета със серозно съдържание се образуват в по-дълбоки слоеве. Ексудатът в блистерите е напълно стерилен. Най-дълбоките слоеве на кожата са подути, в тях могат да се открият натрупвания на лимфоцити.

При общ кръвен тест броят на левкоцитите рязко се увеличава, което е признак на възпалителен процес. Появяват се и млади незрели форми на бели кръвни клетки. Това явление се нарича изместване на броя на белите кръвни клетки .

При биохимичните анализи нивото на билирубин, урея, азот се повишава и активността на ензимите - серумни трансферази - се увеличава.

При анализа на урината се открива голямо количество протеин, примес на кръв.

Принципи на лечение

Болестта на Лайел трябва да се лекува изключително в болнични условия - отделения за интензивно лечение или отделения за изгаряне.

  1. Първата стъпка е напълно да отмените всички лекарства, които биха могли да причинят заболяването.
  2. Пациентът се съблича и се поставя на специално легло със създаването на специални условия и поддържане на комфортна температура.
  3. Кожната ерозия трябва да се лекува със стерилни превръзки. Мази с хормони и антибиотици се прилагат върху кожата - Преднизолон, Гордокс и др.
  4. За да спре дехидратацията, на пациента се дава обилна напитка. Използват се солни разтвори за перорално приложение - Regidron, Oralit. Течността трябва да се дава само в топла форма.
  5. Ако пациентът е в безсъзнание, течни и хранителни смеси се инжектират чрез сонда. При необходимост се прилагат инфузионни разтвори, като се вземат предвид дневната диуреза и хематокрит.
  6. За да се детоксикира, се провеждат хемосорбция и плазмафереза ​​- процедури, които насърчават елиминирането на токсични вещества от кръвта.

За да облекчите състоянието на пациента, можете да използвате изплакването на устата с отвари от билки - лайка, градински чай. Засегнатите участъци от кожата могат да бъдат смазани с яйчен белтък или витамин А. Всички тези средства са допустими само ако няма алергия към тях. Трябва да се помни, че е невъзможно напълно да се излекува синдромът на Лайел само с домашни методи.

Възможни усложнения

Най-честите усложнения на заболяването са инфекциозни лезии на кожата. Най-опасното инфекциозно усложнение е сепсисът. Освен това са възможни следните усложнения:

  1. Значителното обезводняване води до увеличаване на вискозитета на кръвта и развитието на тромбози, инфаркти и инсулти.
  2. Възможни нарушения на сърдечната дейност до сърдечна недостатъчност.
  3. Поради нарушение на филтрационния капацитет на бъбреците се развива тежка интоксикация.
  4. Поради язвени лезии на лигавиците на вътрешните органи се развива вътрешно кървене, нарушава се абсорбцията на хранителни вещества в храносмилателния тракт.
  5. Инфекциозният токсичен шок може да се развие при деца изключително бързо.
  6. При засягане на конюнктивата е възможно загуба на зрението до временна слепота. В рехабилитационния период може да се наблюдава продължителна фотофобия.

Смъртта може да настъпи в резултат на сепсис, тромбоемболия и дехидратация.

Профилактика на синдрома

За да се предотврати развитието на това страхотно заболяване, трябва стриктно да се спазва предписаната схема за лекарства, без да се надвишават дозите независимо.

Когато предписва лекарства, специалистът трябва да предупреди пациента за всички възможни странични ефекти и усложнения.

Недопустимо е да се приемат повече от шест различни лекарства едновременно. Изключение може да бъде специфичното лечение, което се провежда под строг лекарски контрол.

Опитите за самолечение при пациенти с предразположение към алергични реакции могат да провокират синдрома на Lyell.

В момента няма специално лекарство, което да гарантира пълно възстановяване от токсична епидермална некролиза. Въпреки това, навременният достъп до лекар и интензивното лечение възможно най-рано дават голям шанс за възстановяване.

Категория:

Здраве